Guillain-Barré er et syndrom med akutt innsettende svakhet i beina som kan utvikle seg til lammelser
- Publisert: 31.12.2001
- Sist revidert: 09.10.2008
- Sist endret: 15.01.2010
Hva er Guillain-Barré syndrom?
Lammelsene kryper oppover i beina, kan ramme kroppen og i verste fall lamme pustemuskulaturen. Tilstanden kan i noen tilfeller også ramme armene og overkroppen.
I Norge rammes 50-100 mennesker pr år. Tilstanden kan forekomme i alle aldre, men det er noe økt forekomst i aldersgruppen 15-35 år og blant eldre i alderen 50-75 år. Det er ingen sikker sesongvariasjon i Norge, men i andre deler av verden er sesongvariasjonen tydeligere med en topp om våren.
I Norge rammes 50-100 mennesker pr år. Tilstanden kan forekomme i alle aldre, men det er noe økt forekomst i aldersgruppen 15-35 år og blant eldre i alderen 50-75 år. Det er ingen sikker sesongvariasjon i Norge, men i andre deler av verden er sesongvariasjonen tydeligere med en topp om våren.
Hva forårsaker tilstanden?
Årsaken til syndromet er en betennelse av nerverøttene i ryggmargen. Hvorfor enkelte får slike betennelser, er ikke kjent. Forskerne har ikke kunnet påvise bakterier eller virus som årsak til lidelsen, men de antar at en form for overreaksjon i immunforsvaret spiller en viktig rolle.
En slik reaksjon starter med en harmløs infeksjon forårsaket av et virus eller en bakterie, eksempelvis en tarminfeksjon (eks. Campylobakterinfeksjon), en luftveisinfeksjon eller kyssesyken (mononukleose). Det oppstår så en kryssreaksjon der immunapparatets antistoffer mot infeksjonen også angriper nervevev (en autoimmun reaksjon) og utløser Guillian-Barré syndrom.
Immunreaksjonen angriper skjedene som omgir nervene (myelinskjedene). Dermed svekkes funksjonen til nervene og det oppstår muskelsvakhet og forstyrrelser i følesansene. Den nedsatte nervefunksjonen kan også føre til problemer med å tømme urinblæren, forstyrre hjertet, gi synsproblemer, blodtrykksvingninger, forstoppelse.
En slik reaksjon starter med en harmløs infeksjon forårsaket av et virus eller en bakterie, eksempelvis en tarminfeksjon (eks. Campylobakterinfeksjon), en luftveisinfeksjon eller kyssesyken (mononukleose). Det oppstår så en kryssreaksjon der immunapparatets antistoffer mot infeksjonen også angriper nervevev (en autoimmun reaksjon) og utløser Guillian-Barré syndrom.
Immunreaksjonen angriper skjedene som omgir nervene (myelinskjedene). Dermed svekkes funksjonen til nervene og det oppstår muskelsvakhet og forstyrrelser i følesansene. Den nedsatte nervefunksjonen kan også føre til problemer med å tømme urinblæren, forstyrre hjertet, gi synsproblemer, blodtrykksvingninger, forstoppelse.
Hva er symptomene på Guillain-Barré syndrom?
Hos ca. 75% foreligger en utløsende årsak. I de fleste tilfeller dreier det seg om en infeksjon, influensaliknende eller med magetarm plager. To til fire uker etter en slik infeksjon starter det å prikke og brenne i føttene, ev. hendene. Hos ca. halvparten oppstår smerter, oftest lokalisert til skulderpartiet, ryggen, baksiden av lårene og magen.
Noe senere følger muskelsvakhet og lammelser. Lammelsene starter lengst nede i beina (eller armene), på begge sider og de kryper oppover. Lammelsene brer seg oppover over timer og dager. I alvorlige tilfeller kan lammelsene omfatte puste- og svelgemuskulaturen, samt ansiktsmuskulaturen. Lammelsene kan øke i omfang i inntil 4 uker, men hos 3/4 skjer det ingen forverrelse etter at det har gått en uke siden symptomstart.
Noe senere følger muskelsvakhet og lammelser. Lammelsene starter lengst nede i beina (eller armene), på begge sider og de kryper oppover. Lammelsene brer seg oppover over timer og dager. I alvorlige tilfeller kan lammelsene omfatte puste- og svelgemuskulaturen, samt ansiktsmuskulaturen. Lammelsene kan øke i omfang i inntil 4 uker, men hos 3/4 skjer det ingen forverrelse etter at det har gått en uke siden symptomstart.
Hvordan diagnostiseres Guillain-Barré syndrom?
Diagnosen baseres på sykehistorien og typiske funn ved legeundersøkelsen. Legen finner svekket kraft, opphevede muskelreflekser og redusert følesans i begge siders bein og ev. armer - mest uttalt jo lengre utover i ekstremiteten man kommer.
Tilstanden krever sykehusinnleggelse. Undersøkelse av væsken rundt ryggmargen (cerebrospinalvæsken) og elektriske målinger av nerver og muskler (EMG) gir i de fleste tilfeller den endelige diagnosen. Ofte påvises ikke disse forandringene før det har gått 1-2 uker. MR av nedre del av ryggen kan også vise forandringer typisk for tilstanden.
Tilstanden krever sykehusinnleggelse. Undersøkelse av væsken rundt ryggmargen (cerebrospinalvæsken) og elektriske målinger av nerver og muskler (EMG) gir i de fleste tilfeller den endelige diagnosen. Ofte påvises ikke disse forandringene før det har gått 1-2 uker. MR av nedre del av ryggen kan også vise forandringer typisk for tilstanden.
Artikkelen fortsetter under reklamen
Hvordan behandles tilstanden?
Behandlingen foregår i sykehus fordi pasienten må overvåkes nøye i akuttfasen. God pleie er viktig for å hindre eventuelle komplikasjoner som liggesår og blodproppsykdom. Pasienten må passes godt på fordi syndromet i noen tilfeller kan ramme pustemusklene slik at pasienten må kobles til pustemaskin (respirator) for å sikre oksygentilførselen. Inntil 1/3 av alle pasienter vil ha behov for pustehjelp i løpet av sykdomsprosessen. Fysioterapi er viktig og består i massasje og passive bevegelser av leddene for å motvirke at de stivner. Pusteøvelser hjelper til å forebygge lungebetennelse. Etter hvert som tilstanden bedrer seg, blir opptrening av muskelfunksjonen det viktigste.
Det finnes ingen medisiner som virker direkte på årsaken til tilstanden. I dag er den viktigste behandlingen intravenøs tilførsel av høye doser med immunglobulin (IVIG). IVIG er en behandling bestående av immunglobuliner (antistoffer) fremstilt fra friske blodgivere som skal kunne påvirke kroppens immunforsvar overfor forskjellige sykdommer. IVIG påskynder tilfriskningen, reduserer risikoen for komplikasjoner og gir færre tilbakefall.
Blodtynnende medisiner blir gitt for å forhindre blodpropp. Ved plagsomme smerter blir det gitt smertestillende medisiner.
Utskiftning av blodvæske (plasmaferese) var tidligere hovedbehandlingen og benyttes fortsatt en del. Det er ikke vist at kombinasjon av IVIG og plasmaferese bedrer prognosen.
Det finnes ingen medisiner som virker direkte på årsaken til tilstanden. I dag er den viktigste behandlingen intravenøs tilførsel av høye doser med immunglobulin (IVIG). IVIG er en behandling bestående av immunglobuliner (antistoffer) fremstilt fra friske blodgivere som skal kunne påvirke kroppens immunforsvar overfor forskjellige sykdommer. IVIG påskynder tilfriskningen, reduserer risikoen for komplikasjoner og gir færre tilbakefall.
Blodtynnende medisiner blir gitt for å forhindre blodpropp. Ved plagsomme smerter blir det gitt smertestillende medisiner.
Utskiftning av blodvæske (plasmaferese) var tidligere hovedbehandlingen og benyttes fortsatt en del. Det er ikke vist at kombinasjon av IVIG og plasmaferese bedrer prognosen.
Plasmaferese
Plasmaferese er en behandling der en persons blod renses i en maskin. Antistoffer, som spiller en sentral rolle i sykdomsutviklingen, fjernes og blodet føres tilbake til pasienten. For å oppnå best mulig effekt bør behandlingen startes i løpet av de to første ukene etter symptomdebut. Antall utskiftninger begrenses vanligvis til 4-6. Behandlingen gir kortere sykdomsvarighet og mindre alvorlige symptomer.
Hvordan er langtidsutsiktene?
De fleste som lider av dette syndromet vil oppleve en gradvis forbedring, og ca. 80% blir helt frisk og gjenvinner normal funksjon i bein og armer. Men ofte kan det gå 6-12 måneder før en er helt frisk. Mange opplever unormal muskeltretthet i flere år etter å ha gjennomgått Guillain-Barré syndrom. 7-15% får varige nevrologiske skader som lammelse i ankel- og leggmuskler (dropfot), svekket muskulatur i hendene, redusert følesans og ustøhet. Hos barn er forløpet kortere og oftere oppnås full tilfriskning.
Tilstanden er i noen tilfeller farlig, og dødelighet er så høy som 5-10%, høyest hos de eldste pasientene.
Tilstanden er i noen tilfeller farlig, og dødelighet er så høy som 5-10%, høyest hos de eldste pasientene.

Ingen kommentarer:
Legg inn en kommentar